研究者来了现场直播概要：竺晓凡副教授申明学生家长发问_有用的涨知识网

第6期应邀到的来宾是来自北京协和医院神经外科医院（Psychiatry研究所）幼儿神经外科服药中心的竺晓凡秘书长，此场现场直播气氛热切，竺秘书长在两三个小时的时间里耐热输出，仍未能回答完学生家长的发问。我们又通过铃兰幼儿小程序公开征集整理出19个有指标性的学生家长发问，请竺晓凡秘书长展开了回复，表示感谢竺晓凡秘书长对新生儿家庭的付出和帮助！

Tips：因为无法对病人零距离展开诊断，不了解病人的具体内容病情，医师的意见仅作参考，具体内容放疗方式请咨询主治医师。

Q：女孩，4岁，发作年纪3岁，慢性髓系尿毒症，已结疗。共展开五个静脉注射的放疗，五个静脉注射中的骨穿结果都显示缓解。最近一次的骨穿结果表明肾脏细胞毒。CEBPADNA无变异，SRSF2DNA无变异。已经开始保持放疗。答：

保持放疗计划选择静脉注射放疗药却是组氨素加6MP放疗？

A：目前主流观点慢性髓系尿毒症不需要保持放疗，但假如您用的计划是含保持的放疗计划，假如遵从医师的建议；或者是双盲的临床计划，理论上是差值的。

Q：女孩，4岁，发作年纪3岁，慢性B白血球尿毒症中危，2018计划放疗中。33天细胞毒，没特定DNA变异，所有静脉注射服药HMPP、没拖疗。服药巯半乳糖保持半年了，白血球一直没怎么降，基本都在3以内。巯半乳糖耐热好，但是巯半乳糖glomerulonephritis后，黄疸就高，答：

（1）此种白血球若非，黄疸高的情形有什么好的办法？

（2）此种情形对肾病有什么负面影响？

A:（1）可以调整MTX使用量，同时假如ALT高于正常2倍以内，Erode抗炎药物。

（2）总体上假如负面影响不大，但个体疑似病例不好评价。

Q：女孩，2岁，发作时13个月，慢性髓系尿毒症M7型，已经完成3个疗的放疗，等待移殖。一疗残余没cccDNA，二疗残余0.11。答：

（1）M7移殖后肾病怎么样？

（2）移殖用Champsaur好，却是亲属丝氨酸好？

A：（1）以往的研究证明，放疗和移殖药效相似，但对于一些特定DNA异常的病人，移殖也许得益。当然前提是放疗规范。

（2）幼儿移殖，Champsaur可以替代亲属，并且可以获得同样药效。

Q：女孩，9岁，发作年纪8岁，慢性T白血球尿毒症中危。发作时白血球400+，SIL-TAL1阳性，IL7R变异，7天至一疗结束MRDcccDNA，TCRY阳性。答：

（1）这些DNA对肾病负面影响大不大？

（2）需要移殖吗？

A:（1）T急淋中危，放疗的总体生存率75%以内，主要看联合放疗19天和46天MRD（以2015计划为例），假如两个时间点MRD均为0，不考虑DNA问题。

（2）所有的慢性白血球尿毒症初次获得缓解，不推荐做移殖（真正高危病人除外）。

Q：女孩，12岁，发作年纪11岁，慢性T白血球尿毒症，大剂量甲氨蝶呤放疗中。第一次和第二次大剂量时的20小时血药浓度分别是126和144，48小时血药浓度都是0.89，正常出院；第三次大剂量的48小时血药浓度135，经过7天血滤，浓度降至0.67出院，在院外3日后再次住院。孩子现在尿量不多，多喝水肚子会涨。答：

可以展开第四次大剂量吗？

A：肾功能彻底恢复后减量（通过肾图评估），不同计划中都会有相应规定，请跟主管医师仔细沟通交流。

Q：女孩，7岁，发作年纪6岁，慢性B白血球尿毒症中危，放疗中。19天残余0.06，融合DNAPh-like BCR JAK2阳性cccDNA，46天骨穿结果表明MRDcccDNA。答:

（1）这个DNA是否复发率比其它的都高？具体内容是多少？

（2）为什么没针对这个DNA的靶向药及其它的药物放疗呢？

A：（1）在很多根据残余病监测调整危险度的计划中，与不带这个DNA的B急淋相比药效没差异，长期无病生存80%以内。可以监测MRD调整放疗。

（2）每个个体都有可能发生一些新的、罕见的DNA，还没进入根据每个不同DNA展开设计药物的时代，在没针对性靶向药物放疗时，传统放疗可以联合细胞免疫放疗。

Q：女孩，8岁，发作时5岁8个月，慢性B白血球尿毒症低危，放疗中。19天MRD 0.03，46天MRDcccDNA＜0.01，现进入大保持阶段，还有半年静脉注射药就停药了。大保持后期白血球就一直在3-4之间，巯半乳糖和甲氨蝶呤调整了好几次也没太大变化。现在因为加药黄疸高。答：

大保持这3个多月白血球一直都在3-4之间，对肾病有负面影响吗？

A：可以调整MTX使用量，同时假如ALT高于正常2倍以内，Erode抗炎药物。总体上假如负面影响不大，但个体疑似病例不好评价。

Q：女孩，4岁，发作年纪3岁，髓系尿毒症M2型中危，复发放疗中。初次发作时展开了8个疗的放疗，结疗后DNA残余0.062%，吃靶向药索拉非尼不到三个月复发，复发时DNA243.05%，2个疗后DNA降为0.36。答：

移殖复发率高吗？带着真菌感染肺炎移殖风险大吗？

A：是因为有FLT3DNA阳性吃靶向药索拉非尼吗？此种情形第一次缓解就假如移殖放疗。带着真菌感染移殖风险大。

Q：女孩，10岁，发作年纪9岁，慢性T白血球尿毒症，CRLF2阳性，放疗中。放疗一直比较顺利，但前两个大剂量时血象低，没服药巯半乳糖。刚确诊时白血球200多，19天MRD小于0.01、DNAcccDNA，二疗因为血象低，药量都减半了。答：

这个DNA显示肾病不好，是不是要做移殖？

A：第一次是在第19天MRD阴性缓解，代表对放疗药物放疗敏感，不需要在这个时期移殖。

Q：女孩，7岁，发作年纪6岁，慢性B白血球尿毒症中危，放疗中。融合DNAE2A_PBX1阳性，一疗后复查肾脏，19天、36天、46天MRD均为0，DNA阴性，腰穿结果均阴性。现在已快完成大剂量甲氨蝶呤放疗，答：

这个DNA阳性对以后复发负面影响大吗？易转移至中枢吗？

A：总体5年生存率85%以内。个别疑似病例有复发风险及中枢尿毒症风险。

Q：女孩，9岁，发作年纪7岁，慢性髓系尿毒症M2型，放疗中。KRAS、CEBPA、ASXL1、MSH6DNA变异，目前已完成四个放疗，病情稳定。第一个疗后细胞毒。答：

（1）最后一个DNA变异适合免疫放疗吗？

（2）不移殖，通过放疗可以治愈吗？

（3）听说同一种病，不同医院放疗次数都不同，答区别大吗？

（4）每个放疗阶段需要注意什么？

（5）后续的保持期中西医药结合可行吗？需要吃什么、吃多久？过程中需要注意什么？

A：（1）髓系尿毒症目前没成熟的免疫放疗。

（2）假如一个静脉注射达细胞毒，不移殖治愈机会约60%。

（3）不同医院所执行的计划有差别，主流观点缓解后4个巩固放疗。

（4）洁净饮食、预防感染。

（5）本人没中医药放疗的经验，假如没特别不适，没建议。

Q：女孩，10岁，发作年纪9岁，髓系尿毒症M2型，已结疗。ETO伴KITDNA变异，WT1高表达，第一疗用DA计划诱导，还有残余2.7%，ETO定量7.73，WT1低表达，KITcccDNA；第二疗改用NOPHO计划再次诱导，细胞毒，KITDNA阴性，WT1阳性，融合DNAETO却是阳性。现刚结疗，目前是KITcccDNA，WT1阳性，ETO定量还有0.157，答：

需要移殖吗？却是先吃达沙替尼，定期复查？

A：假如有合适供者，建议移殖；假如无合适供者建议停药第一年每1~2个月复查一次肾脏残余，一旦定量逐渐增高，建议移殖。

Q：女孩，4岁，发作年纪3岁，T淋巴母细胞性淋巴瘤转移慢性白血球尿毒症L2型，放疗中。纵隔占位。目前走放疗计划，19天、46天残余缓解，没融合DNA，6号染色体长臂缺失，答：

纵隔占位从开始的11cm到现在五个月过去了还有3cm，需要升危或者移殖吗？

A：可以按慢性白血球尿毒症的中危计划继续放疗，定期评估，必要的情形下可以移殖。

Q：女孩，4岁，发作年纪3岁，放疗中。前期检查出CRLF2高表达，Ph-like一直是阴性，但是诱导疗结束时残余还有百分之0.01，之后用黄水+培门冬+环磷酰胺结束后残余才cccDNA，答：

负面影响肾病吗？治愈率有多少？

A：假如残余一直不cccDNA会有复发的风险，五年生存率在70%左右。

Q：女孩，15岁，发作年纪14岁，慢性B白血球尿毒症L2型，放疗中。融合DNA阴性，MYC扩增阳性，加强核磁图像提示疑似脑白，脑脊液干净。之前做了泼尼松诱导，第一疗用的柔红霉素和培门冬，现在第二疗用的组氨素。答：

（1）MYC扩增阳性对肾病有什么负面影响？是否会增加复发率？

（2）是否确诊脑白？后续是否必须放疗？

A：（1）单纯的MYCDNA扩增对整体肾病的负面影响不确定。